Mastocytose systémique : Diagnostic et prise en charge en 2024 (Actualité hématologique au Canada, 2024)
La mastocytose est un groupe de troubles clonaux caractérisés par une accumulation de mastocytes néoplasiques dans un ou plusieurs organes systémiques. La présentation clinique de la mastocytose est hétérogène et le pronostic variable. Par exemple, certains variants sont associés à une espérance de vie normale, tandis que d’autres comptent parmi les tumeurs malignes connues les plus agressives. La mastocytose peut survenir aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte et peut être classée en trois groupes principaux : la mastocytose systémique (MS), la mastocytose cutanée (MC) et le sarcome mastocytaire localisé. Cette revue se concentre sur la MS chez l’adulte dans le but de fournir une vue d’ensemble (1) de la pathophysiologie, (2) de l’approche diagnostique et (3) du paysage thérapeutique actuel au Canada.