(untitled) (Actualité hématologique au Canada, 2025)
Au cours de la dernière décennie, des progrès significatifs ont été réalisés dans la prise en charge clinique des patients nouvellement diagnostiqués avec un lymphome à grandes cellules B (LGCB) primitif du système nerveux central (SNC), ci‑après dénommé le lymphome primitif du SNC (LPSNC). Les données issues de plusieurs essais cliniques ont démontré un potentiel de rémission à long terme chez une partie des patients, en particulier ceux admissibles à des approches de chimiothérapie intensive avec plusieurs agents. Les schémas d’induction à base de méthotrexate à haute dose (MTX-HD) restent le standard de soins à l’échelle mondiale pour les patients jeunes et âgés nouvellement diagnostiqués avec un LPSNC. Le schéma thérapeutique d’induction optimal reste incertain, car malgré des données issues d’essais cliniques démontrant l’efficacité de plusieurs schémas thérapeutiques (différents en termes de chimiothérapies associées, de toxicités hématologiques et de densité de dose de MTX), il existe peu d’essais comparatifs randomisées. Le traitement de consolidation est essentiel pour la survie des patients atteints de LPSNC. L’autogreffe de cellules souches à base de thiotépa (AGCS-TT) a été largement adoptée comme traitement de consolidation de choix pour les patients âgés de ≤ 70 ans. ll est toutefois de plus en plus reconnu que les patients âgés de > 70 ans, sélectionnés de manière appropriée, peuvent également bénéficier d’une consolidation par une AGCS-TT. Par conséquent, on observe une baisse des taux de radiothérapie pancrânienne totale (RPT) en raison du risque important de neurotoxicité, en particulier chez les patients âgés de ≥ 60 ans. Cette revue résumera la prise en charge clinique actuelle des patients nouvellement diagnostiqués avec un LPSNC. Nous nous concentrerons sur les considérations diagnostiques clés, le paysage thérapeutique de première intention fondé sur des preuves et les conseils pratiques pour la sélection et l’administration des traitements. Nous aborderons également des situations spécifiques, notamment le LPSNC associé au virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et l’atteinte vitréorétinienne dans le contexte du LPSNC.