(untitled) (Actualité hématologique au Canada, 2024)
Le lymphome à cellules du manteau (LCM) est un lymphome non hodgkinien (LNH) des cellules B matures qui représente 5 à 7 % de tous les cas de LNH. Dans la majorité des cas, il est caractérisé par une t(11:14) qui entraîne une surexpression de la cycline D1. Le LCM présente un tableau clinique hétérogène, allant d’une évolution très indolente à une évolution très agressive. Les caractéristiques biologiques associées à une maladie agressive comprennent la morphologie (pléomorphe ou blastoïde), un indice de prolifération élevé (Ki67 > 30 %), des scores cliniques défavorables (Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index [MIPI]) et la mutation TP53. Les patients qui rechutent dans les 24 mois suivant le traitement initial (POD24) ont un mauvais pronostic avec une survie globale médiane d’environ 12 mois. La plupart des patients parviennent à un contrôle à long terme de la maladie grâce à un traitement de première intention, qui comprend actuellement une chimiothérapie d’induction à base de rituximab, avec ou sans autogreffe de cellules souches (AGCS), suivie d’un traitement d’entretien avec le rituximab. Les résultats d’essais évaluant les inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (BTK) et d’autres nouveaux agents en première intention ont été récemment publiés ou sont en cours. Ces options ne sont actuellement pas disponibles au Canada en dehors des essais cliniques, mais elles pourraient à l’avenir devenir la norme de soins. La rechute après un traitement de première intention est inévitable, et la guérison en dehors du contexte d’une greffe allogénique de cellules souches (alloGCS) reste incertaine, la plupart des patients ayant finalement besoin d’une deuxième ligne de traitement et de lignes de traitement ultérieures. Au cours de la dernière décennie, de nouvelles thérapies ont modifié le paysage thérapeutique du LCM récidivant/réfractaire (R/R), et leur séquence ou association optimale n’est toujours pas précisée. Ces options thérapeutiques seront décrites dans le présent article, avec une proposition d’algorithme de traitement pour le LCM R/R (Figure 1).