Rechute du lymphome à cellules B agressif au niveau du système nerveux central : perspectives sur les approches thérapeutiques actuelles

Résumé

La rechute d’un lymphome au niveau du système nerveux central (SNC), également appelée une rechute avec un lymphome secondaire du SNC (LSSNC), est une complication rare, mais dévastatrice qui entraîne de mauvais résultats en termes de survie et pose des défis concernant les décisions de traitement. Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) représente la plupart des cas de rechute au SNC, avec une incidence de 4 à 6 %, et survient généralement dans l’année qui suit le diagnostic (médiane de 5 mois). La rechute au SNC est également observée dans le contexte d’autres sous-types histologiques de lymphomes agressifs à cellules B, tels que le lymphome de Burkitt et le lymphome à cellules du manteau, avec une incidence respective de 20 % et 4 %. L’identification des patients présentant un risque de rechute au niveau du SNC a été limitée par la faible sensibilité des variables et des scores diagnostiques. Plus récemment, l’utilisation de la prophylaxie à base de méthotrexate à haute dose (MTX-HD) pour limiter une atteinte du SNC dans le LDGCB a également été remise en question. L’atteinte du SNC peut être parenchymateuse (40 à 50 %), leptoméningée (30 à 40 %) ou les deux à la fois (10 à 15 %). La présentation clinique peut se manifester par une série de symptômes neurologiques en fonction de la localisation de l’atteinte du SNC (p. ex., déficits moteurs, symptômes liés à une augmentation de la pression intracrânienne, troubles cognitifs/de la personnalité, troubles visuels) ainsi que par d’éventuels symptômes systémiques en présence d’une atteinte systémique concomitante. Pour faciliter la prise de décisions thérapeutiques et la compréhension des différentes approches de prise en charge, le LSSNC peut être divisé en trois scénarios cliniques distincts : 1) le LSSNC n’ayant jamais été traité, dans lequel l’atteinte du système nerveux central par le lymphome survient en même temps que la maladie systémique au moment du diagnostic; 2) le LSSNC isolé récidivant, dans lequel la récidive de la maladie systémique précédemment traitée se produit de manière isolée dans le système nerveux central; et 3) le LSSNC concomitant récidivant, dans lequel la récidive de la maladie systémique précédemment traitée se produit à la fois dans le système nerveux central et de manière systémique.

Cette revue portera sur les approches thérapeutiques du LSSNC dans le cadre d’une rechute, qu’il s’agisse d’une rechute isolée ou d’une rechute concomitante, en se limitant au LDGCB.